| Jüngeres bis mittleres
Alter |
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| Symptome |
- Nachtblindheit
- Zunehmend Orientierung erschwert
- Häufig relativ gute Lesefähigkeit
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| Pathogenese |
- Hereditäre Erkrankung mit progressivem Verlust
der Photorezeptoren (Stäbchen zuerst) durch
Phagozytosestörung des retinalen Pigmentepithels
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| Vererbung |
- Spontanmutation - am häufigsten
- Autosomal-dominant - beste Prognose
- X-chromosomal-rezessiv
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| Häufigkeit |
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| Diagnostik |
- Gesichtsfeld: zunehmende konzentrische Einschränkung
("Röhrengesichtsfeld")
- ERG: erloschen
- Dunkeladaptation: fehlende Stäbchenantwort
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| Therapie |
- Keine Therapie möglich
- Sehbehindertenberatung
- Vergrössernde Sehhilfen
- Bei frühzeitiger Diagnose adäquate Berufsberatung
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| Prognose |
- Unterschiedliche Schweregrade bis zur Erblindung
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| DD |
- Andere Dystrophien der Netzhaut
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| Retinopathia pigmentosa |
- Knochenkörperchenartige Pigmentierung
- Arterioläre Gefässverengung
- Wachsgelbe Papille
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| Typisches "Röhren" - Gesichtsfeld bei fortgeschrittener
Retinopathia pigmentosa. Die Patienten können sich nicht mehr
orientieren, sind praktisch blind, aber Lesefähigkeit bleibt
erhalten |
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